QU’EST-CE QUE LA PANCRÉATITE ?

Le pancréas est un organe situé derrière l’estomac, entre le foie et la rate. Il fabrique des enzymes nécessaires à la digestion ainsi que des hormones telle que l’insuline.

 La pancréatite correspond à une inflammation du pancréas. 

Il existe deux types de pancréatite : 

La pancréatite aiguë qui se traduit par une douleur abdominale s’installant de façon rapidement progressive pour atteindre son maximum en quelques heures. Dans certains cas, la pancréatite aiguë peut évoluer en pancréatite chronique.

La pancréatite chronique qui se caractérise par une destruction progressive du parenchyme pancréatique associé à une inflammation continue du pancréas. Cette fibrose du parenchyme peut entraîner, à terme, une destruction plus ou moins complète de la glande pancréatique. Les symptômes associés sont des crises douloureuses abdominales récidivantes et chroniques, pouvant nécessiter un recours à la chirurgie et le maintien d’un régime approprié.

Dans la majorité des cas, les pancréatites aiguës ont pour cause la lithiase biliaire et l'alcoolisme chronique et les pancréatites chroniques, une origine alcoolique. Toutefois, il existe d’autres causes rares favorisant leur survenue. C’est à ces causes rares de pancréatites que nous allons nous intéresser ici.

QUELLES SONT LES CAUSES RARES DE PANCRÉATITES ?

Causes génétiques

Deux circonstances doivent faire évoquer le diagnostic de pancréatite d'origine génétique : un âge jeune de début des symptômes et une histoire familiale de pancréatite, bien que certaines pancréatites génétiques se déclarent sans qu’il n’y ait d’antécédent familial.

Pancréatites chroniques héréditaires
(consulter le site de l’Association des Pancréatites Chroniques Héréditaires)

La maladie se manifeste souvent dans l’enfance (avant 10 ans) par des crises douloureuses abdominales récidivantes. A l'exception d'un début plus précoce et d'une progression moins rapide, l'évolution clinique, les caractéristiques morphologiques et les résultats biologiques ne sont pas différents de ceux de la pancréatite chronique alcoolique. 

Le tableau clinique est extrêmement variable et peut comporter une douleur abdominale chronique, un défaut de la fonction endocrine et exocrine du pancréas, des nausées et vomissements, une mauvaise digestion, un diabète, des pseudokystes, une obstruction du cholédoque et du duodénum et un cancer du pancréas. La plupart des patients ont une forme légère de la maladie.

La pancréatite chronique héréditaire est liée aux mutations du gène PRSS1. La prévalence est de 6/100 000.

D'autres mutations génétiques peuvent être à l'origine de pancréatites génétiques :

  • Mutations du gène SPINK1. La prévalence est de 10/10 000.
  • Mutations du gène CTRC. La prévalence est de 1 à 9/100 000.
  • Mutations du gène CFTR. La prévalence est de 1 à 9/100 000.

Origine auto-immune

Il existe deux types de pancréatites chroniques d’origine auto-immune : 

  • La pancréatite auto-immune de type 1 dans le cadre de la maladie à IgG4 : Elle est généralement rapportée chez des hommes de plus de 60 ans. 
  • La pancréatite auto-immune de type 2 : Elle affecte les deux sexes et se manifeste avant les 60 ans. Elle peut être associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI).

Causes métaboliques

  • Pancréatites secondaires aux hypercalcémies primaires et secondaires. La prévalence est de 6/100 000.
  • Pancréatites sur hypertriglycéridémie des types I à IV.
  • Pancréatites secondaires au déficit en lipoprotéine lipase. La prévalence est inférieure à 1/100000.

Pancréatites chroniques idiopathiques

On parle de pancréatite chronique idiopathique lorsque aucune cause n'est trouvée. Cela représente 10% à 20% des cas de pancréatites chroniques.
La prévalence est de 2.5/1 000 000.

 

Pancréatites secondaires à des malformations pancréatiques : pancréas annulaire, ansa pancreatica, pancréas divisum, …


Pancréatites par dysfonction du sphincter d’Oddi.

COMMENT LA PANCRÉATITE EST-ELLE DIAGNOSTIQUÉE ?

Une fois le contexte établi, c’est-à-dire, définir l’âge, le sexe et les antécédents personnels et familiaux du patient, il est nécessaire de faire un bilan biologique suivi d’un bilan radiologique.

Ce dernier doit comporter systématiquement une TDM (tomodensitométrie ie. scanner), une CP-IRM, voire une écho-endoscopie.

La recherche de causes rares de la pancréatite doit être orientée par le contexte et les examens radiologiques.

QUELLE PRISE EN CHARGE ?

Le traitement médical des pancréatites est symptomatique et doit être associé à un sevrage alcoolique et tabagique.

Centre de référence rattaché :

Association pour les pancréatites chroniques héréditaires :