Etude collaborative multicentrique.
Centre des maladies rares digestives.
A adresser à alain.dabadie@chu-rennes.fr

Date de mise en circulation de la demande : 26/7/2022

Nom de l’étude (Acronyme) : PedPAI

Personne référente :

Nom : Dabadie Alain / d'Argentré Guillemette (interne)

Service : CRMR MaRDI – Service pédiatrie - CHU Rennes

Adresse mel : Guillemette.DARGENTRE@chu-rennes.fr

Questions posées : - Quelles sont les données diagnostiques et thérapeutiques de la pancréatite auto-immune (PAI) pédiatrique en France ? - Quelles sont les circonstances de découverte et les manifestations cliniques chez l’enfant ? - Quelles sont les données d’imagerie ? Les données histologiques ? - Quelle est la prévalence d’association avec la maladie à IgG4 ? - Quelles sont les pratiques actuelles en France ? Y’a t’il un consensus sur la prise en charge thérapeutique ? - Les caractéristiques cliniques, biologiques, radiologiques, histologiques, évolutives et de réponse au traitement des PAI de l’enfant sont-elles superposables aux caractéristiques des PAI de l’adulte (PAI de type 1 / 2) ?

Typologie des sujets à inclure :

Adultes : oui (diagnostiqués à l'âge pédiatrique, limite d'inclusion : diagnostic en 2010 ou ultérieur)

Enfants : oui

Contrôles « sains » non

Nombre attendu d’inclusions au total : +/- 20-25

Inclusions : date de début estimée: Août 2022 date de fin estimée: Décembre 2022

Nature de l’étude : rétrospective

Recueil d’informations médicales : oui prélèvements biologiques : non

Accords réglementaires : obtenus (formulaires d'information et de non opposition)

Résumé de l’étude:

Les pancréatites auto-immunes (PAI) sont des pathologies de découverte récente, très majoritairement décrites chez les adultes, chez qui elles ont été classées en 2 catégories (PAI de type 1 et 2) selon des critères sérologiques, histologiques, radiologiques et de réponse aux traitements.

Cette pathologie est mal documentée en population pédiatrique, la plus grande étude rétrospective multicentrique internationale rapportant 48 cas en 2017 (8). Par ailleurs, il existe principalement des case reports.

Il semblerait selon ces observations que la PAI de l’enfant soit une forme “frontière” regroupant des caractéristiques des 2 types de PAI de l’adulte.

Des recommandations pour le diagnostic et le traitement ont été publiées en 2018 (9). Elles s’appuient cependant sur des observations de faibles échantillons de patients.

Ce travail, incluant les patients des centres hospitaliers de toute la France, diagnostiqués en pédiatrie, permettra d’obtenir un nouveau panel de patients, pour l’étude des différentes caractéristiques démographiques et cliniques des patients suivis pour une PAI isolée ou s’intégrant dans le cadre d'une pathologie systémique.

Cela rapportera une expérience multicentrique française des prises en charge, l’adéquation avec les recommandations pour les patients pris en charge après 2018, les données de l’évolution clinique, biologique et radiologique des patients, et d’étudier l’éventuel impact des différentes thérapeutiques proposées.

Références bibliographiques :

1. H. Sarles, J.C. Sarles, R. Muratore, C. Guien. Chronic inflammatory sclerosis of the pancreas – an autonomous pancreatic disease? Am J Dig Dis, 6 (1961), pp. 688-698
2. Yoshida K, Toki F, Takeuchi T, et al. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci 1995
3. Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, et al. High serum IgG 4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. New Engl J Med. 2001
4. Kamisawa T, Egawa N, Nakajima H. Autoimmune pancreatitis is a systemic autoimmune disease. Am J Gastroenterol 2003
5. Tooru Shimosegaw , Suresh T Chari, Luca Frulloni et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology ; Pancreas.
6. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet. 2015
7. Okazaki K. Autoimmune pancreatitis: etiology, pathogenesis, clinical findings and treatment. The Japanese experience. JOP 2005
8. Isabelle Scheers, et Al. Autoimmune Pancreatitis in Children: Characteristic Features, Diagnosis, and Management, American Journal of Gastro-Enterology, 2017
9. Scheers I, Palermo JJ, Freedman S, Wilschanski M, Shah U, Abu-El-Haija M, et al. Recommendations for Diagnosis and Management of Autoimmune Pancreatitis in Childhood: consensus From INSPPIRE. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018