Le Centre de Référence de la Hernie de Coupole Diaphragmatique a été labellisé par le Ministère de la Santé (en 2009, puis re-labellisé en 2017). Cette labellisation permet de le missionner (cf. missions détailléees ci-dessous) en vue de contribuer à l'amélioration au sens large de la prise en soins des patients porteurs de Hernie de Coupole Diaphragmatique (HCD) en France métropolitaine et Dom-Tom.

Cette labellisation entre dans le cadre du Plan National Maladies Rares.

Le Centre de Référence mène ses actions sur 3 sites :

  • L’hôpital Jeanne De Flandre à Lille : centre de référence, site coordinateur
    Ce site coordonne l’ensemble du réseau national, avec une spécificité dans la réanimation néonatale et le suivi médical à long terme.
    Le responsable est Pr Laurent STORME, réanimateur néonatal
  • L’hôpital Antoine Béclère à Clamart (Assistance Publique – Hôpitaux de Paris): centre de référence, site constitutif.
    Ce site est spécialisé dans le diagnostic prénatal et la prise en charge prénatale.
    Le responsable est Pr Alexandra BENACHI, gynécologue-obstétricien
  • L’Hôpital de la Timone Enfants à Marseille (Assistance Publique – Hôpitaux de Marseille): centre de référence, site constitutif
    Ce site est spécialisé dans la pris en charge chirurgicale.
    Le responsable est Dr Julia BOUBNOVA, chirurgien pédiatre.

 

Ce centre de référence regroupe des compétences multidisciplinaires mobilisées autour des petits patients et de leurs parents pour assurer le diagnostic, la prise en charge initiale médicale et chirurgicale, et le suivi à long terme des enfants porteurs de HCD.
Il coordonne des actions de structuration des parcours de soins, de formation et de recherche.

Le centre de référence s’appuie sur les Centres de Compétence répartis sur l'ensemble du territoire. Les centres de compétence contribuent - au niveau régional - à l'ensemble des missions et actions du centre de référence. Ils assurent notamment la prise en charge et le suivi adaptés des patients atteints de cette maladie rare, à proximité de leur domicile.
Ces centres participent également à la rédaction de protocoles de soins et sont impliqués dans des recherches nationales et internationales.

 

Vous trouverez sur ce site des informations sur la HCD, sur les équipes prenant en charge cette maladie en France et également des conseils pour faciliter vos démarches de la vie quotidienne. 

 

Ce site s’adresse à l’entourage et aux familles des malades, aux professionnels de santé et à toutes les personnes qui s’intéressent aux hernies de coupole diaphragmatique.

 

Les missions du Centre de Référence de la Hernie de Coupole Diaphragmatique

FACILITER LE DÉPISTAGE ET LE DIAGNOSTIC DE LA HCD

  • Organiser les moyens de dépistage auprès des professionnels de santé ;
  • Améliorer l’accès aux moyens de dépistage de la HCD pour permettre aux familles concernées d’accéder au diagnostic précoce de la HDC ;
  • Définir la stratégie de prise en charge thérapeutique, psychologique et d’accompagnement social ;

AMÉLIORER L’ACCÈS AUX SOINS ET LA QUALITÉ DE LA PRISE EN CHARGE

  • Faciliter le diagnostic, assurer l’accès à des soins adaptés et permettre un soutien psychologique de qualité pour le patient et sa famille. Une équipe pluridisciplinaire organise la prise en charge globale depuis le diagnostic jusqu’à la sortie de l’hôpital ;
  • Organiser le suivi à long terme des patients grâce à des consultations régulières tout le long de l’enfance. Ces consultations permettent d’assurer le dépistage et la prise en charge des complications associées à la HCD. 

L’HARMONISATION DES PRATIQUES CLINIQUES AU NIVEAU NATIONAL

Le Centre de Référence est l’interlocuteur privilégié des Centres de Compétence, des autorités administratives et des associations de malades. Il fait office d’expertise nationale. Dans ce cadre, il est chargé :

  • De définir et des protocoles de prise en charge
  • D’émettre et de diffuser les protocoles de prise en charge diagnostique et thérapeutique ainsi que les recommandations de bonnes pratiques ; 
  • De diffuser l’ensemble de ces recommandations aux des professionnels de santé et d’animer les réseaux de correspondants sanitaires et médico-sociaux ; 

 LA FORMATION ET L’INFORMATION DES PROFESSIONNELS DE SANTÉ

  • Participer à des actions de formation et d’information pour les professionnels de santé, par le biais de la formation initiale et continue ;
  • Définir et diffuser les informations aux familles des malades et à leur entourage.

LA RECHERCHE

Le centre de référence coordonne les travaux de recherche par :

  • La surveillance épidémiologique de la maladie ;
  • L’évaluation et l’expérimentation de nouvelles pratiques et techniques médicales ;
  • Le développement de la recherche clinique et fondamentale.