Définition et description clinique

Ces maladies intestinales (dites « entéropathies ») comportent toujours une pathologie immune primitive propre au tube digestif s'exprimant rarement à la naissance car probablement déclenchée par des stimulations immunes en partie liées aux antigènes de l'alimentation et/ou aux antigènes vaccinaux.

Symptômes et prévalence

La diarrhée apparaît après une période néonatale normale, parfois à l’arrêt de l’allaitement et /ou de l’introduction des protéines du lait de vache. Elle est hydro-électrolytique, abondante souvent glairo-sanglante. Il s'y associe souvent des signes d'entéropathie exsudative (anémie, hypoalbuminémie) et des manifestations extra-digestives (IPEX surtout).

Des atteintes sont parfois associées. Il s’agit de  manifestations auto-immunes extra-digestives qui précèdent, accompagnent ou suivent la diarrhée soit cliniques (diabète insulino-dépendant, hypothyroïdie, néphropathie tubulo-interstitielle et glomérulaire, hépatite, polyarthrite, anémie hémolytique, thrombopénie) soit biologiques. 

Méthode diagnostique

Le diagnostic est posé sur le début des symptômes et les maladies associées. Une analyse histologique confirme le diagnostic.

Prise en charge et traitement

La prise en charge est la nutrition parentérale. La réalimentation du nourrisson quand elle est possible doit exclure durablement les principaux antigènes alimentaires, à commencer par les protéines du lait de vache.