DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT

Qu’est ce que le pancréas aberrant ?

Le pancréas aberrant se traduit par la présence de tissu pancréatique ectopique dans la paroi duodénale. Les localisations les plus fréquentes du pancréas aberrant sont le duodénum et l'estomac. Il est la conséquence d'anomalies du développement embryonnaire.

Qu’est-ce que la dystrophie kystique sur pancréas aberrant ?

Appelée également pancréatite paraduodénale ou pancréatite du sillon duodéno-pancréatique, la Dystrophie Kystique sur Pancréas Aberrent (DKPA) est une affection bénigne correspondant à un épaississement inflammatoire et fibrotique de la paroi du 2eduodénum au sein de laquelle siègent un ou plusieurs kystes. La consommation chronique de tabac et d’alcool joue un rôle crucial dans sa pathogénèse probablement par toxicité directeau niveau du tissu pancréatique ectopique (plus sensible à l’alcool) et augmentation de la viscosité des sécrétions pancréatiques entraînant une obstruction de la papille mineure. Une sténose duodénale peut se constituer. L’association à une pancréatite chronique est présentedans 2 cas sur 3.

Comment la DKPA  est-elle diagnostiquée ?

Il s’agit d’une pathologie rare dont l’incidence n’est pas connue.

La DKPA survient essentiellement chez des hommes entre 40 et 50 ans présentant un alcoolisme et un tabagisme chronique. La douleur est le symptôme le plus fréquent, parfois associée à un amaigrissement, des vomissements (en lien avec le syndrome occlusif haut), un ictère obstructif (par compression de la voie biliaire principale) et des épisodes de pancréatite aigue.

Le diagnostic positif repose sur la combinaison d’examens endoscopiques et d’imagerie qui permettent en outre d’éliminer une tumeur pancréatique ou ampullaire.

L’endoscopie digestive haute montre un œdème muqueux du genu superius qui peut se compliquer d’une sténose duodénale. La Tomodensitométrie, l’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) et l’échoendoscopie haute objectivent un épaississement duodénal, la présence d’un ou plusieurs kystes dans la paroi duodénale, une densification de la graisse péri-pancréatique au niveau de la portion céphalique, des lésions de pancréatite chronique (calcifications, dilatation du canal de Wirsung…), une distension gastrique en rapport avec une sténose duodénale.

Quelle est sa prise en charge spécifique ?

Le traitement repose sur le sevrage des addictions.A la phase aigue, les antalgiques et la nutrition artificielle sont nécessaires. En cas d’échec, un traitement endoscopique par Cholangiographie Pancréatique Rétrograde Endoscopique (CPRE) ou échoendoscopie est possible. Un traitement chirurgical peut être réalisé en cas d’échec du traitement médical. 

 

SourceCentre de référence des Maladies Rares du Pancréas

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