Hépatocèle

QU’EST-CE QUE L’HÉPATOCÈLE ?

L’hépatocèle - aussi appelée hépato-omphalocèle ou encore omphalocèle géante - est une malformation rare non syndromique caractérisée par l'absence de fermeture de la paroi abdominale au niveau du cordon ombilical et l'extériorisation de viscères tels que les intestins et le foie.

Considérée comme une maladie rare congénitale*, elle touche environ un bébé sur 10.000 naissances et l’origine de la survenue d’une hépatocèle est inconnue à ce jour.

COMMENT FAIT-ON LE DIAGNOSTIC DE CETTE MALFORMATION ?

Ce défaut de fermeture de la paroi abdominale est souvent dépisté tôt pendant la grossesse, généralement lors de la première échographie de suivi de grossesse (au 3ème mois). Cet examen montre que tout ou partie du foie se situe en dehors de l’abdomen.

Plus rarement, la malformation est découverte à la naissance.

QUELLE PRISE EN CHARGE ?

L’accouchement est organisé à la maternité d’un centre hospitalier spécialisé afin que le bébé reçoive les soins les plus adaptés à l’hépatocèle.

A la naissance, le nouveau-né est immédiatement pris en charge par une équipe spécialisée qui peut lui apporter des soins adaptés puis surveiller et stabiliser ses fonctions vitales.

Une opération est programmée pour réintégrer les organes herniés et fermer la paroi abdominale.