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Annuaire réseau maladies rares FIMATHO

Hôpital Necker Enfants malades - AP-HP - Centre constitutif MaRDi
149 rue de Sèvres
75015 Paris
Service / Pôle de rattachement : Service de Gastroentérologie-Hépatologie-Nutrition Pédiatriques
- Responsable :
- Pr Frank Ruemmele
- Téléphone :
- 01 44 49 48 17
- Site web :
- www.hopital-necker.aphp.fr
L’équipe soignante médicale et paramédicale
Coordinateur
Professeur Frank Ruemmele
Expertise : maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), Immuno-pathologies intestinales, déficits immunitaires, transplantation du microbiote fécal
Médecins
Docteur Cécile Talbotec
Expertise : Endoscopie digestive diagnostique et interventionnelle ; Insuffisance intestinale (grêle court, entéropathies congénitales, POIC), polyposes digestives, pancréatites, Nutrition parentérale (NP), Nutrition entérale (NE), NP à domicile
Docteur Cécile Lambe
Expertise : Insuffisance intestinale (grêle court, entéropathies congénitales, POIC), Nutrition parentérale (NP), Nutrition entérale (NE), NP à domicile
Docteur Bénédicte Pigneur
Expertise : Endoscopie digestive diagnostique et interventionnelle ; maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), Immuno-pathologies intestinales, déficits immunitaires, transplantation du microbiote fécal
Docteur Florence Lacaille
Expertise : Hépatologie, Transplantation hépatique et transplantation intestinale
Services rattachés
Service de Chirurgie Viscérale
Professeur Sabine Sarnacki
- chirurgie digestive
- chirurgie oncologique ;
Professeur Christophe Chardot
Docteur Carmen Capito
- chirurgie digestive néonatale
- chirurgie d’allongement du grêle dans les SGC ou la Maladie de Hirschsprung
- Transplantation (foie, intestin, pancreas, rein)
Offre de soins
Consultations spécialisées
Génétique, néphrologie, chirurgie viscérale, maladies métaboliques, dermatologie, ophtalmologie, douleur, ORL, pneumologie, rhumatologie, nutrition, oralité
Plateau technique
- Endoscopie digestive diagnostique et interventionnelle (ligatures de varices, polypectomies, dilatations oesophagiennes…..)
- Explorations fonctionnelles digestives
- Imagerie médicale complète : Echographie, Scanner, IRM, vasculaire
- Laboratoire d’anatomie Pathologique multidisciplinaire
- Laboratoires de biochimie spécialisée
Nutrition thérapeutique
Entérale, parentérale
Prise en charge périnatale
Maternité, diagnostic prénatal (imagerie, génétique), conseil génétique
Autres services rattachés
Chirurgie, anesthésie, réanimation…… et tous les nombreux services spécialisés de l’Hôpital Universitaire Necker-Enfants malades
SSR
Collaborations avec :
- Hôpital d’enfants de la Croix Rouge de Margency
- CPR de Bullion
- Centre de Montpribat
- La Varenne Jarcy
Programmes ETP labellisés
Education thérapeutique des parents et enfants atteints d'insuffisance intestinale dépendants d'une nutrition parentérale (NP) aux techniques de la NP à domicile
Pathologies concernées : insuffisance intestinale (grêles courts, entéropathies congénitales, POIC)
Public : Enfants. Principal centre en France pour l’enfant (> 150 patients en file active)
Coordonnateurs: Pr Olivier Goulet, Dr Cécile Lambe, Mme Catherine Poisson
Personnel animant l’ETP : médecins, infirmières, diététicien, psychologue, psycho-motricienne, orthophoniste, stomathérapeutes
Nutrition entérale à domicile
Pathologies concernées : insuffisance intestinale, MICI, Hépatopathies, nutrition pré-greffe hépatique, NE post transplantation intestinale
Public : Enfants
Coordonnateurs du programme : Dr Cécile Lambe, Dr Cécile Talbotec
Personnel animant l’ETP : médecins, infirmières, diététicien, psychologue, psycho-motricienne, orthophoniste, stomathérapeutes
Programme d'éducation thérapeutique des enfants ayant une maladie inflammatoire de l’intestin et de leurs parents (EDU-MICI)
Objectif du programme : Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), Immuno-pathologies intestinales, déficits immunitaires,
Pathologies concernées : MICI, Immuno-pathologies intestinales, déficits immunitaires,
Public : Enfants
Coordonnateur du programme : Pr Frank Ruemmele, Dr Bénédicte Pigneur
Personnel animant l’ETP : médecins, infirmières, diététicien, psychologue, psycho-motricienne, orthophoniste, stomathérapeutes
Transplantation intestinale et hepato-intestinale et hépatique
Objectif du programme : Hépatologie et Transplantation
Pathologies concernées : Cholestases, Transplantation hépatique et intestinale
Public : Enfants
Coordonnateur du programme : Dr Florence Lacaille
Personnel animant l’ETP : médecins, infirmières, diététicien, psychologue, psycho-motricienne, orthophoniste, stomathérapeutes
Labellisations diverses
Centre Agréé pour la nutrition parentérale à domicile depuis 1984
Centre pilote pour le traitement du syndrome de grêle court (SGC) par GLP-2
Protocoles de recherche
Principales thématiques
- Génétique des pathologies digestives constitutionnelles (Inserm IMAGINE)
- Etude en biologie cellulaire des maladies du développement de l’épithélium intestinal avec CNRS à l’Institut Jacques Monod
- Etude des relations génotype-phénotype dans les pathologies digestives constitutionnelles
- Transplantation fécale dans les MICI
- Etudes de cohortes de patients atteints d’insuffisance intestinale
- Régistre des SGCFacteurs pronostiques dans les SGC
- Métabolisme colique dans le SGC
- Incidence des infections reliées aux cathéters veineux centraux
- Croissance, minéralisation osseuse en NPAD
- Prise en charge des troubles de l’oralité alimentaire
- Qualité de vie en NPAD
Essais de protocoles thérapeutiques
- Traitements biologiques dans les MICI
- Traitements nutritionnels dans les MICI
- Analogue du GLP-2 (Revestive®) dans le syndrome du grêle court
- Prévention des infections sur cathéters veineux centraux
Transition de l’enfant à l’adulte
- Insuffisance intestinale / Nutrition parentérale à domicile/ transplantation intestinale :
Hôpital Beaujon : Pr Francisca Joly
- Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), Immuno-pathologies intestinales:
Hôpital Cochin : Pr Georgia Malamut
- Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI
Hôpital Saint Antoine : Pr Harry Sokol, Pr Philippe Seksik