QU'EST-CE QUE LA LAPAROSCHISIS ?
La laparoschisis est une malformation rare de la paroi abdominale située du côté droit de l'ombilic entraînant chez le foetus l'extériorisation de viscères en l'absence d'une enveloppe de protection.
En Europe, sa prévalence moyenne enregistrée est de 1/6 000 naissances avec une tendance à la hausse.
La malformation survient vers la dixième semaine de gestation et se traduit par une saillie intestinale qui n'est pas protégée par une enveloppe. Si la saillie est très importante, d'autres viscères (estomac, vessie et gonades) peuvent être extériorisés à la fin de la gestation. Le foie reste toujours en position intra-abdominale. L'anomalie primaire peut entraîner des lésions intestinales, une atrésie, voire une perforation intestinale. Si le collet de la hernie est étroit ou s'il rétrécit, on peut observer une nécrose ou une ischémie progressive de l'intestin extériorisé, aggravant dans certains cas le diagnostic. Les lésions intestinales sont davantage liées à la qualité de la vascularisation mésentérique qu'au contact entre les anses intestinales et le liquide amniotique. D'autres malformations ne sont que très rarement associées.
COMMENT FAIT-ON LE DIAGNOSTIC DE CETTE MALFORMATION ?
Le diagnostic est le plus souvent effectué en prénatal lors de l'examen échographique, ce qui permet d'organiser la naissance dans une unité spécialisée permettant une prise en charge chirurgicale immédiate et des soins intensifs néonatals.
QUELLE PRISE EN CHARGE ?
Le laparoschisis est une urgence chirurgicale. La réintégration des anses dans l'abdomen ne peut pas toujours se faire en une seule fois, d'où le recours à différentes techniques de prise en charge différée. Le soutien nutritionnel néonatal est primordial. En cas de suspicion d'une complication intestinale, on propose souvent de déclencher l'accouchement.
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