Le nouveau code ORPHA:645749 Sténose congénitale de l'œsophage est désormais disponible sur Orphanet et BaMaRa !
Ce code ne concerne que les formes isolées de sténoses de l’œsophage. Pour le codage des formes associées à d’autres malformations, il faudra indiquer dans BaMaRa (ou fiche maladies rares sur le DPI), dans le champ « maladie rare », le code du diagnostic principal du patient.
Par exemple, dans le cas des sténoses de l’œsophage associées à une atrésie de l’œsophage ou comprises dans un syndrome VACTERL, il faudra indiquer dans le champ « maladie rare » l’atrésie de l’œsophage ou le syndrome VACTERL et indiquer dans les champs « Description clinique » ou « Signes atypiques » (selon que le signe clinique est attendu ou non pour la maladie rare présentée par le patient) le code HPO:0010450 Sténose de l’œsophage.
Codage d’une sténose associée à une atrésie de l’œsophage :
Codage d’une sténose isolée :
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