Les journées annuelles de la filière FIMATHO et des Centres de Référence CRACMO, MaRDi et HCD se sont déroulées les 12, 13 et 14 juin 2023 à Paris. Ces journées ont été l’occasion de discuter des actualités dans le champ des maladies rares abdomino-thoraciques ainsi que des projets des différents acteurs du réseau FIMATHO.
Cette année encore, nous avons fait le choix d'un format hybride, à la fois en présentiel (Paris) et en distanciel (visioconférence).
Vous avez été nombreux à avoir assisté à ces réunions et nous vous en remercions !
Le replay des 3 journées ainsi que les diaporamas diffusés tout au long des sessions sont désormais disponibles.
Cliquez sur les liens ci-dessous (bleu pour les vidéos et rose pour les diaporamas) pour y accéder :
Lundi 12 juin - centre de référence Hernie Diaphragmatique - accéder à la playlist vidéos
Introduction et actualités du centre (Pr Laurent STORME, responsable du CRMR coordonnateur HCD, chef du service de réanimation néonatale, CHU de Lille et Céline ROUSSET, cheffe de projets centre de référence HCD)
Le mot des associations de patients (Association APEHDia et Association Les Hépatant's)
RCP préconceptionnelle (Pr Alexandra BENACHI, Chef du service de Gynécologie-Obstétrique - Hôpital Antoine Béclère-Clamart, AP-HP)
Quoi de neuf dans la HCD ?
- Pr Alexandra BENACHI
- Pr Laurent STORME
- Dr Nicoleta PANAIT, chirurgienne infantile, Hôpital La Timone AP-HM
HCD et période anténatale
- Introduction du trocart de foetoscopie et risque de rupture de la poche des eaux (Anne-Gaël CORDIER)
- SMART-FETO (Alexandra BENACHI et Nicolas SANANES)
- Observatoire des traitements (Ariane DAVID, FIMATHO)
- Accompagnement anténatal des familles dont le foetus est porteur de HCD (Stéphanie KHALIFA, Nicoleta PANAIT, Bertille SERGENT, Sébastien MUR)
- Impact de l’information donnée aux parents : rôle de la perception du niveau de risque (Kelly SAINT-DENNY)
HCD et prise en charge néonatale
- Enquête nationale « Prévention des troubles de l’oralité » (Sébastien MUR)
- New aspects to improve hemodynamic in CDH - Lessons learned or questions raised? (Florian KIPFMUELLER, Children’s Hospital, Bonn)
Chirurgie de la hernie
- Réflexion sur le taux de récidive en France (Nicoleta PANAIT)
L'hépatocèle
- Processus de création d’un code Orphanet dédié (Riadh BOUKHRIS)
- La prise en charge chirurgicale des hépatocèles : quel timing ? quelle méthode ? (Nicoleta PANAIT et Rony SFEIR)
Projets de recherche
- Projet DIAPID - état d'avancement (Isabelle TALON)
- Chylothorax post-opératoire compliquant la Hernie de Coupole Diaphragmatique (Maité Clos)
- Point sur l'étude CHIC (Sébastien MUR)
Appel à participation recommandations sur l'oralité alimentaire (Sébastien MUR)
Mardi 13 juin matin - centre de référence CRACMO - accéder à la playlist vidéos
Actualités (Pr F. Gottrand, gastro-pédiatre responsable du centre CRACMO Dr R. Sfeir, Chirurgien pédiatrique, CHU Lille)
Table ronde : qualité de vie dans l'atrésie de l’oesophage, à quoi ça sert ? Comment l'évaluer ?
- Mme A. Fourtaka, psychologue (Lille) et Mme N. Coulon, maîtresse de conférences (Lille)
- Dr A. Le Mandat, chirurgien viscéral (Toulouse)
- Dr A. Nicolas, gastropédiatre (Limoges)
- Mme Leclercq et Mlle Célestine Leclercq, parent et patiente
Meilleurs articles de l'année 2022
- Pr H. Corvol, pneumopédiatre, APHP hôpital A Trousseau
- Dr V. Rousseau,chirurgien viscéral infantile, APHP Necker Enfants Malades
- Pr A. Beuchée,pédiatre, Rennes
Avancée des projets de recherche
- TransEAsome (Mme M. Leroy, chef de projet)
- Restrimis (Dr F. Schmitt, chirurgien infantile, Angers)
- Thoracoscopie (Dr C. Rougraff, chirurgien, Lille)
- Chirurgie des Atrésies de l’oesophage COmplexes (CALECO) (Pr G.Podevin, chirurgien pédiatrique viscéral, Angers)
Mardi 13 juin après-midi - filière FIMATHO - accéder à la playlist vidéos
Introduction (Pr Frédéric Gottrand, coordonnateur FIMATHO)
Actualités maladies rares, focus labellisation (Mme Anne-Sophie Lapointe, cheffe de projet mission maladies rares à la DGOS)
Actualités FIMATHO (Mme Audrey Barbet, cheffe de projet FIMATHO)
- RCP Préconceptionnelles et grossesses, Pr Alexandra Benachi, Antoine Béclère, Paris
- Recommandations oralité en néonatalogie, Dr Sébastien Mur, CHU Lille
- Support de la filière pour l’ETP Mme Rachel Pamart, chargée de mission FIMATHO
Comment accéder aux données de la BNDMR ? (M. Arnaud Sandrin, directeur opérationnel de la BNDMR)
- Exploitation des données : exemple de projet réalisé avec chainage au SNDS
- Bilan annuel FIMATHO
- Perspectives BNDMR en vue du PNMR4
Appel à projets FIMATHO 2023 : présentation des projets lauréats - récapitulatif
- Création d'une vidéo ludique expliquant la HCD - APEHDia
- Cuisine thérapie - AFAO
- Révélations, création d'une vidéo humoristique - AFDCSI
- Stage Ados - AFA Crohn RCH France
- Caractérisation de l'activité autophagique dans la maladie de Crohn de l'enfant - Dr Duclaux-Loras (HCL et INSERM)
Appel à projets FIMATHO 2017/2022 : état d’avancement des projets lauréats
- Identification de gènes candidats "muscle lisse" pour le syndrome POIC - Dr Pascal de Santa Barbara (Directeur de recherche, INSERM, Montpellier)
- Premiers résultats de l'enquête en ligne "Vivre avec la Nutrition Artificielle à Domicile" - Associations La Vie par un Fil et POIC
Mercredi 14 juin matin - centre de référence MaRDi et filière FIMATHO thématique "le soin" - accéder à la playlist vidéos
Qu'est-ce que le soin ? Approche philosophique et organisationnelle (Didier VINOT, Professeur des Universités – IAE Lyon. Directeur exécutif de la Chaire Valeurs du soin)
Le point de vue du soignant (Walter HESBEEN infirmier et docteur en santé publique, Faculté de Santé Publique - UCLouvain Bruxelles, responsable pédagogique du Groupe francophone d'études et de formations en éthique de la relation de service et de soin (GEFERS), Paris-Bruxelles, rédacteur en chef de la revue Perspective soignante)
Le point de vue des agences de santé (Valérie STEVANCE, Référente maladies rares ARS Grand Est)
Le point de vue du soigné (Eric SALAT Patient expert et enseignant universitaire vacataire)
La relation de soin au moment de la transition (Céline GABARRO Maitre de conférence, Université Paris Cité et Université de Lille).
Mercredi 14 juin après-midi- centre de référence MaRDi - accéder à la playlist vidéos
Bilan de l'année (Pr Jean-Pierre HUGOT et Mr Naim DRID Hôpital Robert Debré, Paris)
Présentation de l'application eNPAD (Mme Shemine ASMINA Présidente de l’association LHF espoir)
Présentation du centre de référence de Rouen (Pr Guillaume GOURCEROL CHU Rouen Normandie)
Une application web d'aide nutritionnelle pour le déficit en saccharase et isomaltase, développée par l'AF DCSI pour les familles, les enfants, les adolescents et les adultes concernés par cette maladie rare (Mme Nadine SAUZET Présidente de l’association AF DCSI)
POIC, avancer ensemble (Mme Laurence LANÇON, Présidente de l’association des POIC)
e-Formation à la Nutrition Parentérale (Pr Noël PERETTI, Hospices Civils de Lyon)
Plasticité du muscle lisse digestif et désordres de la motricité (Dr Pascal DE SANTA BARBARA, INSERM, Université de Montpellier)
Augmentation de l’absorption intestinale chez les enfants avec grêle court traité par Téduglutide (Dr Cécile LAMBE, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris)
Maladies Chroniques et modifications corporelles : l’apport de la socioesthéticienne dans la prise en charge des patients MICI (Dr Christine MARTINEZ-VINSON, Hôpital Robert Debré, Paris)
L'adolescent en Nutrition Parentérale à Domicile : pour des ados branchés et autonomes (Mme Elise PAYEN infirmière de NPAD, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris)
Projet d'accompagnement sophrologique des patients et aidants des CRMR MaRDi et CRACMO au CHU de Lille (Dr Stéphanie COOPMAN, CHU de Lille).